Acromegalie

Acromegalie is een ernstige neuro-endocriene ziekte die ontstaat als gevolg van chronische overproductie van groeihormoon. De meest voorkomende oorzaak van acromegalie is een somatotroop hypofyse-adenoom, maar er kunnen tumoren van de alvleesklier, longen, mediastinum en andere lokalisatie zijn, evenals erfelijke syndromen.

Acromegalie. Symptomen.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door pathologische onevenredige groei van botten, kraakbeen, zachte weefsels, inwendige organen en ontwikkelt zich bij volwassenen met volledige fysiologische groei. In de kindertijd en adolescentie met onvoltooide fysiologische groei leidt een verhoogde productie van groeihormoon tot de ontwikkeling van gigantisme. Wat op zijn beurt wordt gekenmerkt door een evenredige groei van skeletbeenderen in lengte, wat leidt tot een aanzienlijke toename van de groei van het onderwerp. Als een dergelijke patiënt niet kan worden genezen, zal hij na de puberteit alle typische symptomen van acromegalie ontwikkelen.

Een soortgelijk effect op het lichaam leidt tot de ontwikkeling van verschillende complicaties. Wat op zijn beurt leidt tot verhoogde invaliditeit, verminderde levensverwachting, verhoogde mortaliteit, waarvan de frequentie, zonder adequate behandeling, meerdere keren toeneemt.

Uiterlijk van een patiënt met acromegalie

Patiënten ontwikkelen een laesie van het osteoarticulaire systeem. De grootte van de bovenkaak neemt toe, de interdentale ruimtes (diastema) nemen toe, de frontale botten worden dikker. Artrose, dorsale kyfose, osteoporose, een toename van de ledematen.

Bij blootstelling aan het centrale en perifere zenuwstelsel ontwikkelen zich radiculopathie, carpaal tunnelsyndroom, proximale myopathie, enz. Dit komt tot uiting in een schending van de gevoeligheid, het optreden van tintelingen in de vingertoppen, spierzwakte, enz..

Huidverschijnselen zijn zichtbaar in de vorm van het verschijnen van ruwe huidplooien, aspe (puisten), hirsutisme (verhoogde haargroei), seborrhea, wratten, hydradenitis en overvloedig zweten.

De nederlaag van het cardiovasculaire systeem komt tot uiting door hypertensie, cardiomyopathie met een toename van de hartgrootte, cerebrovasculair accident, coronaire hartziekte.

Stoornissen van het endocriene systeem en het metabolisme manifesteren zich in de vorm van:

  • menstruele onregelmatigheden;
  • verminderd libido (geslachtsdrift) en potentie;
  • isolatie van biest uit de borstklieren of zonder hyperprolactinemie;
  • het uiterlijk van schildklierknopen;
  • verminderde glucosetolerantie en diabetes,
  • evenals andere stofwisselingsstoornissen.

Aandoeningen in het ademhalingssysteem manifesteren zich door de ontwikkeling van nachtelijke apneu (de adem inhouden in een droom), de stem is grof.

Bovendien neemt de kans op het ontwikkelen van poliepen en darmkanker toe..

Acromegal penseelwisseling
handen van de patiënt

Vroege en tijdige diagnose van acromegalie en adequate behandeling kunnen het sterftecijfer met 2-5 keer verminderen en de levenskwaliteit van patiënten aanzienlijk verbeteren.

De eerste manifestaties van acromegalie kunnen galactorroe (uitscheiding van colostrum uit de borstklieren) en seksuele disfunctie zijn. Zoals de naam van de ziekte al aangeeft, is de meest opvallende klinische manifestatie van acromegalie een verandering in uiterlijk en als de patiënt karakteristieke klachten heeft, staat de diagnose vaak buiten twijfel..

Als u acromegalische veranderingen in uiterlijk, het uiterlijk van de andere hierboven beschreven klachten vermoedt, is het noodzakelijk om een ​​volledig laboratorium- en instrumenteel onderzoek uit te voeren, dat een nauwkeurige diagnose zal stellen en in elk geval de optimale behandelmethode zal bepalen.

Acromegalie. Diagnostiek.

Laboratoriumdiagnose van acromegalie omvat de studie van de secretie van groeihormoon (GH) en insuline-achtige factor-1 (IRF-1), de meting van GH-spiegels tijdens diagnostische tests (met de introductie van tyroliberine en de orale glucosetolerantietest - OGTT).

Naast het uitvoeren van diagnostische tests, zijn de belangrijkste methoden voor actuele diagnose laterale radiografie van de schedel. die niet alleen duidelijke of indirecte tekenen van hypofyse-adenoom onthullen, maar ook andere radiografische tekenen van deze ziekte. Berekende (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) bepalen de grootte, aard van de verspreiding van de tumor, de mate van betrokkenheid van de omliggende vaat- en zenuwformaties in het proces. Tegelijkertijd is MRI de optimale methode om adenomen te visualiseren, vooral in het geval van hun kleine formaat.

Acromegalie. Behandeling.

Momenteel zijn er drie hoofdbehandelingsmethoden voor acromegalie: chirurgisch, bestraling en medicijnen.

De belangrijkste factoren die de keuze van de behandelmethode bepalen, zijn het gezichtsvermogen, de grootte en de aard van de groei van adenoom van de patiënt, het niveau van groeihormoon, de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van ernstige bijkomende somatische aandoeningen en de wens van de patiënt.

In bijna alle gevallen van de ziekte verdient een chirurgische behandeling de voorkeur. Het belangrijkste voordeel hiervan is de snelheid waarmee het effect begint: in de vroege postoperatieve periode wordt normalisatie van de secretie van groeihormoon opgemerkt.

Afhankelijk van de grootte en richting van de tumorgroei, wordt ofwel transnasaal (in de overgrote meerderheid van de gevallen) of transcraniële adenoomverwijdering uitgevoerd.

Stralingstherapie wordt uitgevoerd in de vorm van:
- Gammatherapie op afstand (bestraling wordt dagelijks (met een onderbreking van twee dagen om de 5 dagen) gedurende 30-45 dagen uitgevoerd). Remissie van de ziekte vindt plaats in de periode van 5 tot 10 jaar.
- Protonotherapie - bestraling wordt eenmaal uitgevoerd, de timing van het begin van remissie van 1 tot 5 jaar.

Er worden twee klassen geneesmiddelen gebruikt als medicamenteuze therapie: somatostatine-analogen (Sandostatin-Sandostatin) en dopamine-agonisten (Bromocriptine (Bromocriptine), Abergin, Norprolak, enz.).

Medicamenteuze therapie wordt voornamelijk gebruikt als aanvulling op chirurgische of bestralingsbehandeling. Het wordt lange tijd uitgevoerd, vaak voor het leven.

Acromegalie, symptomen en behandeling

In de kliniek Alpha Health Center kan de ziekte worden vastgesteld tijdens een onderzoek door een endocrinoloog. Soms wordt het, in aanwezigheid van karakteristieke symptomen, gedetecteerd tijdens het passeren van het uitgebreide programma "Leven zonder hoofdpijn": pijn met acromegalie is niet ongebruikelijk.

Oorzaken

Deze ernstige neuro-endocriene ziekte wordt veroorzaakt door overproductie van groeihormoon of groeihormoon. Vaak is de hoofdoorzaak van het pathologische proces een goedaardig neoplasma dat geïsoleerd somatotroop hormoon produceert. Regelmatig hoofdletsel, chronische sinusitis en een hypothalamische tumor kunnen het uiterlijk van een tumor veroorzaken. Er zijn gevallen bekend van genetische overerving van de ziekte. Vaak met acromegalie verhoogt een tumor de productie van niet alleen groeihormoon, maar ook prolactine.

De overgrote meerderheid van de bekende gevallen van de ziekte wordt geassocieerd met hypofyse-adenoom of secretie van groeihormoon. Maar er waren ook geregistreerde gegevens over de ontwikkeling van acromegalie onder invloed van ectopische secretie van het hormoon, dat groeihormoon afgeeft, en hij is al verantwoordelijk voor hypofyse-hyperplasie.

Symptomen

De prevalentie van acromegalie in Europese landen wordt geschat op ongeveer één geval op 100-250 duizend. Volgens medische rapporten wordt de meest voorkomende diagnose gesteld voor patiënten in de middelbare leeftijdsgroep. Bij vrouwen en mannen boven de 40 is de prevalentie van acromegalie ongeveer hetzelfde. Omdat het zich geleidelijk ontwikkelt en langzaam vordert, wordt de ziekte het vaakst ontdekt in het 4-10e jaar na het begin van de ontwikkeling.

Actieve aanmaak van groeihormoon leidt tot verhoogde aanmaak van somatomedines: de zogenaamde groeifactoren, waaronder de belangrijkste rol wordt gespeeld door somatomedin C, of ​​de insulinegroeifactor. Het wordt geproduceerd in de lever. Bovendien gaat acromegalie gepaard met de productie van groeifactoren van verschillende organen - kraakbeen, botten en andere. Soms, als de ziekte in de tienerperiode is begonnen, is skeletbeenverlenging mogelijk. Dit klinische syndroom met acromegalie wordt gigantisme genoemd..

Een grove verandering in uiterlijk is kenmerkend voor patiënten met acromegalie. Ze zijn vergroot:

Pathologische vouwen en verdikking van de huid worden waargenomen. Er ontstaat een diastema - de kloof tussen de tanden neemt toe. Prognathisme is niet ongewoon - een van de soorten gezichtsprofilering waarbij de onderkaak naar voren steekt. Handen en voeten worden groter.

De stem met acromegalie is grover. Dit komt door de verdikking van de stembanden. Een andere oorzaak van stemveranderingen is de uitzetting van paranasale holtes.

Patiënten met acromegalie kunnen pijnklachten in de wervelkolom en gewrichten ervaren. Ze kunnen worden veroorzaakt door de ontwikkeling van artropathie en hun destabilisatie. Op het gebied van natuurlijke plooien worden hyperpigmentatie van de huid, pluizige wratachtige gezwellen waargenomen en bij vrouwen is een verhoogde haargroei op het lichaam mogelijk volgens het mannelijke type - een syndroom dat ook hirsutisme wordt genoemd.

Acromegalie gaat vaak gepaard met een toename van de schildklier en het optreden van nodulaire formaties. De patiënt kan ook andere ziekten van het endocriene systeem ontwikkelen, bijvoorbeeld insulineresistente diabetes mellitus. Cardiovasculaire pathologieën veroorzaakt door acromegalie vormen een groot gevaar - hoge bloeddruk, cardiomegalie, microcardiodystrofie. Deze laatste wordt gekenmerkt door het feit dat het coronaire insufficiëntie en als gevolg daarvan de dood kan veroorzaken.

Schade aan de luchtwegen bij acromegalie manifesteert zich door obstructieve nachtelijke apneu. Het syndroom wordt geassocieerd met een pathologische toename van de epiglottis en tong. Ook neemt bij een patiënt met acromegalie de frequentie van beperkende longaandoeningen geassocieerd met veranderingen in de wervelkolom (kyfoscoliose) toe. Mogelijk verminderde gevoeligheid van de vingers. Het symptoom is te wijten aan compressie van de zenuw als gevolg van veranderingen in zachte weefsels in de pols. Symptomen van algemene malaise zijn ook kenmerkend voor acromegalie - verminderd arbeidsvermogen, oorzaakloze zwakte en vermoeidheid.

Naarmate de tumor groter wordt, zet hij gezonde hypofysecellen onder druk. Het gevolg hiervan is een schending van de normale werking van het lichaam. In dit geval is acromegalie de oorzaak van reproductieve en seksuele disfunctie, die zich manifesteert:

  • menstruele onregelmatigheden en onvruchtbaarheid bij vrouwen;
  • verminderde potentie en libido bij mannen;
  • verschillende neurologische symptomen;
  • het verschijnen van hoofdpijn, zwak gestopt door pijnstillers, soms - tegelijkertijd met het optreden van fotofobie en traanvorming.

Complicaties

Acromegalie kan, naarmate het vordert, hoge bloeddruk en de ontwikkeling van hypertensie veroorzaken. Complicaties van de ziekte komen vaak voor in de vorm van cardiomyopathie (een toename van de hartspier in omvang) en andere aandoeningen van het cardiovasculaire systeem. Bij patiënten met acromegalie komen diabetes, artrose en schildklieraandoeningen vaak voor.

Andere mogelijke complicaties zijn:

  • dikke poliepen;
  • verlies of aantasting van het gezichtsvermogen;
  • compressie van het ruggenmerg;
  • hypopituïtarisme - verminderde secretie van hypofysehormonen.

Patiënten met acromegalie ontwikkelen vaak het slaapapneusyndroom - een aandoening waarbij de ademhaling tijdens de slaap gedurende een korte periode stopt. Voor vrouwen is het risico op het ontwikkelen van een goedaardige baarmoedertumor, fibromyoom, verhoogd. Bij vroege behandeling van acromegalie wordt de ernst of waarschijnlijkheid van al deze complicaties verminderd.

Gevaar voor ziekte

Als acromegalie niet op tijd wordt behandeld, leidt dit tot de ontwikkeling van ernstige complicaties en overlijden. Ongeveer de helft van de patiënten overlijdt vóór de leeftijd van 50 jaar. Bovendien gaat het overgrote deel van de sterfgevallen met acromegalie (60%) gepaard met cardiovasculaire complicaties. Nog een kwart zijn long-respiratoire complicaties en 15% is de ontwikkeling van oncologische processen, meestal het spijsverteringssysteem.

Het gevaar van acromegalie is ook dat het vaak niet wordt herkend. De zeldzaamheid van deze ziekte, evenals de geleidelijke ontwikkeling van veranderingen in uiterlijk gedurende een lange periode, veroorzaken geen argwaan bij de patiënt. Achterstallige diagnose en behandeling van acromegalie verhoogt het risico op complicaties. Met een tijdig bezoek aan een arts is het integendeel mogelijk om de externe manifestaties van pathologie en bijwerkingen aanzienlijk te verminderen.

Stadia

Er zijn 4 fasen van acromegalie:

  • preacromegalie;
  • hypertrofisch;
  • tumor;
  • cachectisch.

De eerste fase wordt uiterst zelden gediagnosticeerd vanwege de zwakke ernst van de symptomen die kenmerkend zijn voor acromegalie.

In het hypertrofische stadium kan acromegalie worden herkend aan een toename van individuele organen, een verandering in de vorm van het gezicht en een uitsteeksel van de onderkaak. Kenmerkend in dit stadium is het verergeren van de stem, groei in lichaamsgewicht, slechtziendheid. Er zijn frequente gevallen van overmatig zweten omdat de zweetklieren ook groter worden. Algemene zwakte en hoofdpijn maken ook deel uit van het klinische beeld van hypertrofische acromegalie.

In het tumorstadium ontwikkelt de patiënt een verhoogde intracraniale druk. Het resultaat hiervan kan reeds tot uiting gebrachte hoofdpijn, verminderd gehoor en gezichtsvermogen zijn. Het tumorstadium van acromegalie gaat vaak gepaard met spieratrofie en zwakte..

De uitkomst van de ziekte wordt beschouwd als het cachectische stadium. Dit is een volledige uitputting die zich ontwikkelt zonder therapie.

Diagnostiek

Om acromegalie te diagnosticeren, krijgt de patiënt een orale glucosetolerantietest voorgeschreven. De diagnose wordt bevestigd door een biochemisch verhoogde concentratie groeihormoon in het bloedserum. De arts houdt bij de diagnose van acromegalie ook rekening met het niveau van insulineachtige groeifactor.

Imaging-onderzoeken zijn meestal voldoende om het volume en de mate van tumorspreiding te evalueren. De klinische gevolgen van acromegalie worden bepaald door echocardiografie en analyse van slaapapneu-aanvallen..

Behandeling

Behandeling van acromegalie omvat chirurgie, radiotherapie en onderdrukking van de secretie van groeihormoon.

Ablatieve therapie is in de meeste gevallen aangewezen. De aanpak varieert afhankelijk van de individuele kenmerken van de patiënt, maar transsfenoïdale resectie wordt meestal gebruikt vanwege minimaal trauma. Het wordt voorgeschreven als het niveau van hypofysehormonen, dat wordt vastgezet na glucosebelasting, normale waarden bereikt.

Tumorbestraling wordt uitgevoerd door een ultrahoge spanningsstroom. In sommige gevallen worden bestralingstherapie en chirurgie gecombineerd.

Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd als een operatie en bestralingstherapie gecontra-indiceerd zijn. De arts schrijft medicijnen voor die de secretie van groeihormoon effectief onderdrukken. Het meest gebruikt zijn somatostatine-analogen of bromocriptine-mesylaat.

De overgrote meerderheid van de patiënten vertoont na een kuur een verbetering. Acromegalie kan onder controle worden gehouden, waardoor de levensverwachting van de patiënt de gemiddelde populatiewaarde bereikt. Desalniettemin blijven, zelfs met een hoge mate van hormonale controle en tijdige behandeling, enkele negatieve gevolgen van de ziekte, waaronder veranderingen in de kwaliteit van leven, regelmatig voorkomende pijn in de gewrichten,.

Diagnose en behandeling van acromegalie

Alpha Health Center raadt ten zeerste aan om een ​​endocrinoloog te bezoeken als symptomen van de ziekte worden gedetecteerd. Zonder laboratoriumtests is een nauwkeurige diagnose niet mogelijk. Onze kliniek is voorzien van alles wat nodig is om snel een onderzoek uit te voeren en met de behandeling te beginnen. Neem contact met ons op, altijd bereid om te helpen!

Diagnose en behandeling van acromegalie en gigantisme

RCHR (Republikeins Centrum voor Gezondheidsontwikkeling van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan)
Versie: Klinische protocollen van het Ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan - 2013

algemene informatie

Korte beschrijving

Acromegalie is een neuro-endocriene ziekte die wordt veroorzaakt door chronische overmatige uitscheiding van groeihormoon (STH) bij personen met volledige fysiologische groei en wordt gekenmerkt door pathologische onevenredige periostale groei van botten, kraakbeen, zachte weefsels, inwendige organen en een schending van de functionele toestand van het cardiovasculaire, pulmonale systeem, perifere endocriene klieren, verschillende soorten metabolisme) [1].

Gigantisme is een neuro-endocriene ziekte die wordt veroorzaakt door chronische overmatige uitscheiding van groeihormoon en die optreedt bij kinderen en adolescenten met onvolledige fysiologische groei, gekenmerkt door een evenredige groei van skeletbeenderen in lengte, wat leidt tot een aanzienlijke toename van de groei van het subject [1].

I. INLEIDING

Protocolnaam: diagnose en behandeling van acromegalie en gigantisme
Protocolcode:

ICD-10-code: E-22

Afkortingen gebruikt in het protocol:
STH - groeihormoon
IGF-1 - insulineachtige groeifactor
MRI - magnetische resonantiebeeldvorming
CT - computertomografie
OGTT - orale glucosetolerantietest

Datum protocolontwikkeling: april 2013.

Patiëntencategorie: patiënten met acromegalie en gigantisme

Protocolgebruikers: endocrinologen van poliklinieken en ziekenhuizen, neurochirurgen, huisartsen, neuropathologen, oogartsen, artsen van andere specialiteiten die voor het eerst acromegalie onthulden.

- Professionele medische gidsen. Behandelingsnormen

- Communicatie met patiënten: vragen, recensies, afspraken

Download de app voor ANDROID

- Professionele medische gidsen

- Communicatie met patiënten: vragen, recensies, afspraken

Download de app voor ANDROID

Classificatie

Classificatie

Etiologisch principe
Sporadische hypofysetumor (somatotropinoom)

Ectopische secretie van groeihormoon:
- endocraniaal (tumor van de keelholte en sphenoid sinus)
- extracraniaal (tumoren van de alvleesklier, longen en mediastinum)

Ectopische secretie van somatoliberine:
- endocraniaal (hamartroma, gangliocytoom)
- extracraniaal (carcinoïde van de alvleesklier, bronchiën, maagdarmkanaal)

Syndromen van genetische aandoeningen:
- McCune Albright-syndroom
- MEN-1-syndroom (Vermer-syndroom)
- Karni-complex
- geïsoleerde korte gestalte

Somatotropine-classificatie op basis van morfofunctionele kenmerken
Monogormonale hypofysetumor (somatotropinoom):
- dicht gegranuleerd
- zeldzaam gegranuleerd

Pitrigormonale hypofysetumor:
- STH en prolactine produceren (somatoprolactinoom)
- STH produceren en andere hormonen van de adenohypofyse (gemengde hypofysetumoren) (1)

Maat
- microadenomen (minder dan 10 mm.) en macroadenomen (meer dan 10 mm.).

Door de aard van groei
- endosellar,
- extrasellar met para- of suprasellar groei (zonder visuele beperking of met visuele beperking),
- infracellar,
- reusachtig.

In de kliniek onderscheidt acromegalie: het actieve stadium en het stadium van remissie, progressief en torpidus beloop [1,2,3].

Diagnostiek

II. METHODEN, BENADERINGEN EN DIAGNOSTISCHE BEHANDELINGSPROCEDURES

De lijst met basis- en aanvullende diagnostische maatregelen

Basis diagnostische maatregelen
Poliklinisch:
- Bepaling van basale serum GH-waarden 2-3 keer
- Bepaling van het prolactinespiegel in het bloed.
- Bepaling in het bloed van het niveau van IRF-1 (somatomedin-C)
- Berekende of magnetische resonantiebeeldvorming van het Turkse zadelgebied met contrast.
- Beoordeling van de toestand van de fundus, het snijpunt van de oogzenuw, Goldman-perimetrie.

In het ziekenhuis:
- OGTT met 75 g glucose met de bepaling van GH gedurende 0, 30, 60, 90, 120 min (alleen uitgevoerd bij patiënten zonder diabetes!).
- MRI of CT van de borst en buik om een ​​buitenbaarmoederlijke tumor te detecteren (indien geïndiceerd)

Aanvullende diagnostische maatregelen
Poliklinisch:
- Bepaling van het TSH-gehalte in het bloed, St. T4
- Vasten Glycemia
- Coagulogram
- Bloedstollingstijd
- Bloed voor HIV
- Bloed voor hepatitis "B", "C"
- Bloed op RW
- Bloedlipidespectrum (cholesterol, triglyceriden, LDL, HDL)
- Bloedcreatinine
- ALT, bloed AST
- Echografie van de buik en het bekken
- Röntgenfoto van de borst
- Bepaling van de dikte van de zachte weefsels van de voet in de hiel. De norm bij mannen is tot 21 mm, bij vrouwen tot 20 mm.
- ECG

In het ziekenhuis
- Bepaling van bloedspiegels van ACTH, cortisol, FSH, LH
- OGTT
- ECHO-cardiografie
- Colonoscopie (indien aangegeven)

Diagnostische criteria

Klachten en anamnese:
- vergroting van gelaatstrekken, handen en voeten,
- langdurige hoofdpijn,
- slaapapneu.
De anamnese is meestal lang. Vanaf het moment dat de eerste symptomen van de ziekte verschijnen tot de diagnose acromegalie, duurt het 5 tot 15 jaar) [1,2].

Fysiek onderzoek:
De belangrijkste klinische manifestaties [1,2,3]:
- Verandering in uiterlijk (vergroting van de neus, lippen, tong, verdikking van de huid, toename van de wenkbrauwbogen), toename van de boven- en onderkaak, prognathie, een uitbreiding van de interdentale ruimtes - diastema, vergroting van de ledematen.
- Vergrote interne organen - Splanchnomegalie
- Seborrhea, hyperhidrosis, acne
- Tekenen van volumetrische vorming van de chiasmosellaire regio: hoofdpijn, gezichtsveldstoornissen, hersenzenuwparese, hyperpitituïstisme, hyperprolactinemie
- Paresthesie, artralgie, radiculaire en tunnelsyndromen
- Arteriële hypertensie, cardiomegalie
- Menstruele onregelmatigheden, galactorroe, verminderd libido, potentie
- Glucosetolerantiestoornis, diabetes
- Hypercholesterolemie, hypertriglyceridemie
- Neiging tot gezwellen (gastro-intestinale poliepen, nodulaire struma, baarmoederfibromen)

Laboratoriumonderzoeksmethoden [1,2,3]:
- Een verhoging van het basale niveau van STH in serum met 2-3 keer of meer
- Na 2 uur, tegen de achtergrond van OGTT met 75 g glucose, is het GH-gehalte> 1 ng / ml (alleen uitgevoerd bij patiënten die niet aan diabetes lijden!)
- Een verhoging van het niveau van IRF-1 (somatomedin-C) in het bloed
- Een verhoging van de serumprolactinespiegels bij somatomatomathropinomen

Instrumentele onderzoeksmethoden:
- De aanwezigheid van hypofyse-adenoom tijdens berekende of magnetische resonantiebeeldvorming met contrast.
- De aanwezigheid van een ectopische tumor die STH of somatoliberine afscheidt
- Een toename van de dikte van de zachte weefsels van de voet in de hiel. De norm bij mannen is tot 21 mm, bij vrouwen tot 20 mm.
- Veranderingen in de fundus en hemianopsie gedetecteerd door beoordeling van de toestand van de fundus, het snijpunt van de oogzenuw, Goldman-perimetrie.

Indicaties voor deskundig advies:
- Optometrist - beoordeling van fundus, gezichtsvelden, optische zenuwen
- Raadpleging van een neurochirurg om het probleem van chirurgische behandeling op te lossen
- Oncoloogconsultatie om colorectale neoplasmata uit te sluiten

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van acromegalie [1,2]

ZiektenKlinische manifestaties van acromegalie of gigantismeUitscheiding
STG en IGF 1 ↑
Hypofyse-adenoomAfscheiding van andere hormonen
Hypofyse acromegalie+++_
Extra hypofyse acromegalie++__
Acromegaloidisme+_EEN.-EEN.
Hypothyreoïdie+___TTG ↑ T4 ↓
Pachyderma periostosisVeranderingen in de huid, gewrichten___
de ziekte van PagetBot- en gewrichtsveranderingen___
McCune Albright-syndroom
Botvezelige dysplasie, lokale dermatopathie, veranderingen in uiterlijkVerhoogd met 20%Adenomen zelden_

Behandeling

De doelen van behandeling:
- eliminatie (of blokkering) van de bron van STH-hypersecretie
- normalisatie of reductie tot een veilig niveau van uitscheiding van STH en IGF-1
- eliminatie van klinische symptomen van de ziekte
- verbetering van de levenskwaliteit van patiënten

Behandelingstactieken
Momenteel worden chirurgische, medische en, minder vaak, bestralingsmethoden voor acromegaliebehandeling gebruikt..

De belangrijkste factoren die de keuze van de behandelmethode bepalen:
- Stand van zaken
- Afmetingen en aard van adenoomgroei
- De mate van functionele activiteit van adenoom
- Leeftijd van de patiënt
- De aanwezigheid van ernstige bijkomende somatische aandoeningen
- Patiëntwens [2,3,4,5]
Voor grote hypofyse-adenomen wordt een complexe behandeling in meerdere fasen gebruikt.

Niet-medicamenteuze therapie:
Tafel 9.
Modus zacht, gecontra-indiceerd hard werken en blootstelling aan de zon.

Drugs therapie
Twee klassen van geneesmiddelen worden gebruikt als medicamenteuze therapie - somatostatine-analogen en dopamine-agonisten.

Eerstelijnsgeneesmiddelen - langwerkende somatostatine-analogen
Langwerkende lanreotide 60 - 120 mg eenmaal per 28 dagen, s / c (6.7.8)
Langwerkende octreotide 10-30 mg eenmaal per 28 dagen IM (9.10)
Een analoog van kortwerkende somatostatine octreotide in een dosis van 100 mcg driemaal daags s / c wordt zelden gebruikt (voor kortdurende behandeling).

Indicaties voor therapie met langwerkende somatostatine-analogen (1,4,5,7)
1. Met de ineffectiviteit van chirurgische behandeling
2. Na chirurgische behandeling en (of) bestraling totdat het effect van straling is gerealiseerd
3. Als monotherapie in aanwezigheid van contra-indicaties of weigering van chirurgische behandeling van de patiënt
4. Voor preoperatieve voorbereiding om de toestand van de patiënt te verbeteren en de omvang van de tumor gedurende 6 maanden of langer te verkleinen

Langwerkende somatostatine-analogen normaliseren STH en IGF-1 bij 60-70% van de patiënten [2, 4,5,6]. De effectiviteit van medicijnen neemt toe naarmate de gebruiksduur toeneemt.
Bijwerkingen: roodheid en pijn op de injectieplaats, herhaalde dunne ontlasting in de eerste 2-3 dagen na toediening van het geneesmiddel, zijn zeldzaam en verdwijnen met toenemende behandelingsduur. Sommige patiënten hebben stagnatie van gal- en steenvorming.

Tweerijige geneesmiddelen - dopamine-agonisten
Dopamine-agonisten zijn geïndiceerd voor relatief lage ziekteactiviteit en moeten worden voorgeschreven voor gelijktijdige overmatige uitscheiding van prolactine [2,3,4,5].

In Kazachstan worden dopamine-agonisten gebruikt:
Bromocriptine van 10 tot 20 mg / dag in 2-4 doses, vermindert effectief de secretie van STH slechts 10% van de patiënten.
Cabergoline in een dosis van 0,5 mg driemaal per week tot 0,5 mg per dag, normaliseert de secretie van STH slechts in 30% [4,5]

Conservatieve therapie wordt vaak gebruikt als aanvulling op chirurgische en (of) bestraling. Het wordt lange tijd uitgevoerd, vaak voor het leven.

Andere behandelingen

Bestralingstherapie
In de afgelopen jaren zijn de indicaties voor radiotherapie vernauwd, het wordt alleen gebruikt met het onbevredigende effect van chirurgische en medische behandeling [2,3,4,5]

Gammatherapie op afstand [4,5]
Het hypothalamus-gyiofysiale gebied wordt bestraald met een multi-field convergent methode met een dosis van 180-200 rad (1.8-2Gy) per dag met een tweedaagse pauze van 30-45 dagen in een totale dosis van 4500-5000 rad (45-50 grijs). 2 maanden voor bestralingstherapie wordt de medicamenteuze behandeling geannuleerd. Het belichtingsverloop wordt één keer uitgevoerd. Remissie van de ziekte komt voor in 20-50% van de gevallen in een periode van 5 tot 10 jaar.

Stereotoxische gammatherapie - gammames, * gelijktijdige bestraling in een dosis tot 90 grijs.

Protonotherapie * - gelijktijdige bestraling van de hypofyse met een stroom van zware protondeeltjes in een dosis van 50-70 grijs, gebruikt voor tumoren niet groter dan 1,5 cm en maakt remissie van de ziekte mogelijk bij 39-46% van de patiënten binnen 1 tot 5 jaar.

Herhaalde bestraling is mogelijk (niet eerder dan na 1 jaar) in aanwezigheid van groei van het hypofyse-adenoom.

Complicaties van bestralingstherapie: hypopituïtarisme, na bestraling encefalopathie, neurologische aandoeningen, necrose na bestraling, verminderde kwaliteit van leven [2,3,4,5]

Het effect van bestralingstherapie treedt op na 5-10 jaar bij 60-70% van de patiënten [3,4].

Chirurgische behandeling - de eerste keuze bij acromegalie therapie.
Het voordeel van deze methode is de snelheid waarmee het effect begint: al in de vroege postoperatieve periode, in het geval van volledige verwijdering van het adenoom, wordt normalisatie van de secretie van groeihormoon opgemerkt.
In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt een transsfenoïde adenomectomie gebruikt onder controle van neuronavigatie. Transcraniële toegang is zeldzaam.
De keuze van de methode wordt bepaald door de grootte van het adenoom en de mate van extrasellaire verspreiding. Indien nodig worden beide methoden opeenvolgend toegepast. De chirurgische methode maakt het mogelijk de ziekte in 30-50% van de gevallen van verwijdering van het macroadenoom te verwijderen en bij 70-80% van de gevallen van verwijdering van het hypofyse-microadenoom [1,2,3].

ACROMEGALIË BEHANDELING ALGORITME


Voorzorgsmaatregelen:
Methoden voor de primaire preventie van acromegalie zijn onbekend.

Verder onderhoud:
Na chirurgische behandeling en bestraling wordt de patiënt geobserveerd en krijgt hij, indien nodig, medicatie van de endocrinoloog in de gemeenschap.
De effectiviteit van de chirurgische ingreep wordt gecontroleerd door de bepaling van IRF-1 of OGTT met de bepaling van STH in de vroege postoperatieve periode - op 5-8 dagen en na 3, 6 en 12 maanden.
Eens per jaar de bepaling van TSH, svT4, cortisol, geslachtshormonen.
De effectiviteit van bestralingstherapie bij de studie van IRF-1 of OGTT met de bepaling van STH wordt niet eerder geëvalueerd dan na 6 maanden.
De effectiviteit van behandeling met somatostatine-analogen moet elke 3-4 maanden worden gecontroleerd (IGF-1 of OGTT met bepaling van GH).
Om bij patiënten met remissie van geneesmiddelen 1-2 jaar na het begin van de therapie de residuale hypofysefunctie te bepalen, moet de behandeling gedurende 1 tot 2 maanden worden onderbroken met controle van IGF-1. Met behoud van een normaal niveau van IGF-1 wordt de behandeling stopgezet.
Observatie van een neurochirurg, CT-scan en MRI na 6-12 maanden. Eens per jaar oogartsonderzoek.

Criteria voor remissie van acromegalie [1,2,, 4,5]
Complete remissie
- Geen klinische tekenen van activiteit
- STH basaal 0,4 ng / ml
- Het minimale GH-gehalte op de achtergrond van OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Verhoogd niveau van IRF-1, respectievelijk geslacht en leeftijd.

Gebrek aan kwijtschelding
- Er zijn klinische tekenen van activiteit.
- Het minimale GH-gehalte op de achtergrond van OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Verhoogde IRF-1.

Indicatoren voor de effectiviteit en veiligheid van de behandeling van de diagnostische en behandelmethoden beschreven in het protocol
- Een stijging van het percentage patiënten dat in de vroege stadia van acromegalie is geïdentificeerd
- Een toename van het aantal patiënten dat remissie heeft bereikt en onvolledige remissie.
- Vermindering van het aantal patiënten met complicaties na chirurgische behandeling

Geneesmiddelen (werkzame stoffen) gebruikt bij de behandeling
Bromocriptine (Bromocriptine)
Cabergoline (Cabergoline)
Lanreotide (Lanreotide)
Octreotide (Octreotide)

Ziekenhuisopname

Indicaties voor ziekenhuisopname die het type ziekenhuisopname aangeven
1. De noodzaak om de diagnose van acromegalie te verifiëren en de tactiek van het management te bepalen - geplande ziekenhuisopname in de regionale gespecialiseerde endocrinologie-afdeling (7-14 dagen) *
2. Chirurgische behandeling in het kader van de levering van VSMP, transnasale adenomectomie onder controle van neuronavigatie, - geplande ziekenhuisopname in gespecialiseerde neurochirurgische afdelingen. Duur van ziekenhuisopname van 14 tot 21 dagen.
3. Dynamische monitoring en behandeling van complicaties van acromegalie - geplande ziekenhuisopname in een regionale gespecialiseerde endocrinologische afdeling (5-14 dagen) *
4. Uitvoering van een cursus gammatherapie voor een patiënt - geplande ziekenhuisopname in een gespecialiseerde radiologische afdeling van het Research Institute of Oncology of regionale oncologiecentra (6-7 weken)

* Voor patiënten die in regionale centra wonen waar medische diagnostische centra zijn uitgerust, is poliklinisch onderzoek en behandeling mogelijk.

Informatie

Bronnen en literatuur

  1. Notulen van de deskundigencommissie voor de ontwikkeling van de gezondheidszorg van het ministerie van Volksgezondheid van de Republiek Kazachstan, 2013
    1. 1. Grootvader II, Melnichenko GA, Acromegaly, M., 2009, 117. 2. Grootvader II, Melnichenko GA, nationaal leiderschap voor endocrinologie, Under. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskou, "GEOTAR-Media", 2012, 633 - 646., 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Endocrinologie van Williams. Neuro-endocrinologie, Moskou, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311. 4. Melmed S, Colao A, Barkan A et al (2009) Richtlijnen voor acromegaliebeheer: een update. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 5. Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medische richtlijnen voor de klinische praktijk voor de diagnose en behandeling van acromegalie - UPDATE 2011. Endocriene praktijk. Vol 17 (Suppl 4), juli / augustus 2011. 6. Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Langdurig (tot 18 jaar) het effect op de hypersecretie van GR / IGF-1 en de grootte van het neoplasma bij de eerste toediening van somatostatine-analoog (SSTa) bij patiënten met GR. Clin Endocrinol (Oxf) 67: 282–288 7. Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Primaire behandeling van acromegalie met LAR octreotide: langdurig (tot negen jaar) een veelbelovende studie van de effectiviteit van het medicijn bij het reguleren van de activiteit van de ziekte en het verminderen van neoplasma. J Clin Endocrinol Metab 91: 1397–1403

Informatie

III. ORGANISATORISCHE ASPECTEN VAN DE PROTOCOL-UITVOERING

Lijst met protocolontwikkelaars
1. Bazarbekova RB - Doctor in de geneeskunde, professor, hoofd. Afdeling Endocrinologie RGKP "Almaty State Institute of Advanced Medical Doctors"
2. Kosenko T.F. - Kandidaat voor medische wetenschappen, universitair hoofddocent bij de afdeling endocrinologie, RSE "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"
3. Dosanova A.K. - Kandidaat voor medische wetenschappen, assistent van de afdeling endocrinologie van de Republikeinse staatspedagogische universiteit "Almaty State Institute of Advanced Medical Studies"

Recensenten: MD, professor, afdeling endocrinologie, KazNMU vernoemd naar S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A..

Indicatie van geen belangenconflict - geen

Vermelding van de voorwaarden voor herziening van het protocol: dit protocol kan elke drie jaar worden herzien of wanneer nieuwe bewezen gegevens over de uitvoering van de revalidatieprocedure verschijnen.

Acromegalie

Omschrijving

Acromegalie is een pathologisch proces waarbij de functionaliteit van de voorste hypofyse wordt aangetast. De ziekte van Acromegalie manifesteert zich na de groei, gaat gepaard met de uitzetting van de gezichtsdelen van de schedel, voeten en handen.

De provocateur van acromegalie is een toename van de concentratie groeihormoon. De ontwikkeling van de ziekte tijdens de adolescentie wordt gigantisme genoemd..

De grondoorzaken en stadia van acromegalie

De hypofyse produceert somatotroop hormoon (STH), dat verantwoordelijk is voor de vorming van het bewegingsapparaat in de kindertijd, en bij volwassenen het water-zoutmetabolisme controleert.

Bij patiënten met acromegalie is er een schending van de productie van dit hormoon en een verhoging van de concentratie in het bloed. Hypofyse-adenoom met acromegalie treedt op met de groei van hypofysecellen.

Volgens experts is de meest voorkomende oorzaak van acromegalie precies het hypofyse-adenoom, dat zich kan vormen in aanwezigheid van hypothalamische tumoren, hoofdletsel en chronische sinusitis. Een belangrijke factor bij de ontwikkeling van acromegalie is de erfelijke factor..

Acromegalie wordt gekenmerkt door een langdurig verloop, de manifestaties zijn afhankelijk van het ontwikkelingsstadium:

Preacromegalie wordt gekenmerkt door een lichte stijging van het GH-niveau, waardoor er praktisch geen tekenen zijn van manifestatie van pathologie;

Hypertrofisch stadium - uitgesproken symptomen van de ziekte worden waargenomen;

Kenmerkend voor het tumorstadium zijn een verhoogde intracraniale druk en verstoringen in het functioneren van het visuele en zenuwstelsel;

Cachexia - uitputting van de patiënt wordt waargenomen.

Door de lange ontwikkeling in de eerste fase van acromegalie worden er geen uiterlijke tekenen waargenomen.

Klinische verschijnselen

Symptomen van acromegalie bij kinderen en volwassenen zijn onder meer:

Pijn in de wervelkolom en gewrichten als gevolg van hun destabilisatie en de ontwikkeling van artropathie;

Overmatige mannelijke beharing bij vrouwen;

De uitzetting van de ruimtes tussen de tanden, de toename van verschillende delen van het gezicht, de verdikking van de huid;

Het verschijnen van vurige wratachtige gezwellen;

Vergroting van de schildklier;

Verminderd werkvermogen, vermoeidheid;

De ontwikkeling van cardiovasculaire pathologieën die tot de dood kunnen leiden;

Ontwikkeling van diabetes;

Overtreding van pigmentatie van de huid;

Verminderd ademhalingssysteem.

Bij hypofyse-acromegalie treedt compressie van gezonde cellen op, wat leidt tot:

Verminderde potentie en libido bij mannen;

Onvruchtbaarheid, menstruatie bij vrouwen;

Frequente resistente migraine.

Diagnose

De diagnose van acromegalie en gigantisme is mogelijk op basis van gegevens: hersen-MRI, symptomen, radiografie van de voet, biochemische parameters.

Onder laboratoriumonderzoeken wordt de bepaling van de concentratie STH en insulineachtige groeifactor-1 onderscheiden. Normaal gesproken is het STH-niveau niet meer dan 0,4 μg / l en komt IRF-1 overeen met standaardindicatoren volgens het geslacht en de leeftijd van het onderwerp. Bij afwijkingen kan de aanwezigheid van de ziekte niet worden uitgesloten.

Radiografie van de voet wordt uitgevoerd om de dikte van de zachte weefsels te beoordelen. Referentiewaarden bij mannen tot 21 mm, bij vrouwen - tot 20 mm.

Als de diagnose al is gesteld, een onderzoek naar de pathogenese van acromegalie en bepaling van afwijkingen in de hypofyse en hypothalamus.

Computertomografie van de bekkenorganen, borst, retroperitoneum, mediastinale organen wordt uitgevoerd bij afwezigheid van hypofyse-pathologieën en de aanwezigheid van biochemische en klinische manifestaties van de ziekte acromegalie.

Therapeutische maatregelen voor acromegalie

Het belangrijkste doel van therapeutische maatregelen in deze pathologie is om de productie van groeihormoon te normaliseren, dat wil zeggen het in remissie te brengen.

Hiervoor worden de volgende methoden gebruikt:

Chirurgische therapie wordt in twee vormen gebruikt: transcraniaal en transgeen. De keuze wordt gemaakt door een neurochirurg. Chirurgie wordt uitgevoerd om microadenomen of gedeeltelijke resectie van macroadenomen te verwijderen..

Blootstelling aan straling wordt uitgevoerd zonder effect na chirurgische therapie, voor deze gammamessen kan een protonenbundel, een lineaire versneller worden gebruikt.

Bij medicamenteuze therapie worden de volgende groepen geneesmiddelen gebruikt: somatotrope hormoonantagonisten, somatostatine-analogen, dopaminerge geneesmiddelen.

De gecombineerde behandelmethode wordt gebruikt volgens de aanbevelingen van de arts..

De keuze van therapeutische maatregelen moet worden uitgevoerd in samenwerking met een specialist die de pathogenese van acromegalie, symptomen en resultaten van biochemische onderzoeken bij de patiënt heeft bestudeerd.

Volgens statistieken wordt chirurgie als de meest effectieve beschouwd, ongeveer 30% van degenen die volledig hersteld zijn, en de rest heeft een periode van aanhoudende remissie.

Voor preventieve doeleinden wordt aanbevolen:

Tijdige behandeling van ziekten die de nasopharynx aantasten;

Vermijd hoofdletsel.

Als er twijfelachtige tekenen optreden, raadpleeg dan een endocrinoloog voor advies. Het is niet nodig om een ​​onafhankelijke diagnose te stellen en nog meer te behandelen.

Symptomen

De klinische manifestaties van acromegalie zijn te wijten aan een verhoogde productie van groeihormoon - een specifiek groeihormoon dat wordt aangemaakt door de hypofyse, of ziekten die de ontwikkeling van tumorformaties veroorzaken (hypofyse-adenomen, hersentumoren, metastasen van verre organen).

De oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte liggen in de overproductie van somatotroop hormoon, dat voornamelijk hypofyse heeft of een hypothalamische oorsprong heeft.

Algemeen wordt aangenomen dat het pathologische proces dat zich op jonge leeftijd ontwikkelt, een voordeel in de tienerperiode, gigantisme wordt genoemd. Een kenmerkend kenmerk van gigantisme bij kinderen is de snelle en evenredige groei van organen, weefsels, skeletbotten, hormonale veranderingen. Een soortgelijk proces dat zich ontwikkelt na het stoppen van de groei van het lichaam, op volwassen leeftijd, wordt acromegalie genoemd. De kenmerkende symptomen van acromegalie worden beschouwd als een onevenredige toename van organen, weefsels en botten van het lichaam, evenals de ontwikkeling van bijkomende ziekten.

Tekenen van gigantisme bij kinderen

Vroege tekenen van acromegalie (gigantisme) bij kinderen kunnen enige tijd na het begin van de ontwikkeling ervan worden opgespoord. Uiterlijk manifesteren ze zich in een verbeterde groei van de ledematen, die onnatuurlijk dikker worden en loskomen. Tegelijkertijd merk je dat de jukbeenderen, wenkbrauwen toenemen, er sprake is van hypertrofie van de neus, voorhoofd, tong en lippen, waardoor gelaatstrekken veranderen, ruwer worden.

Interne stoornissen worden gekenmerkt door oedeem in de structuren van de keel en sinussen, waardoor het timbre van de stem verandert, waardoor deze lager wordt. Sommige patiënten klagen over snurken. Op de foto manifesteert acromegalie bij kinderen en adolescenten zich door hoge groei, onnatuurlijk vergrote delen van het lichaam, langwerpige ledematen als gevolg van ongecontroleerde uitzetting van de botten. De ontwikkeling van de ziekte gaat ook gepaard met hormonale veranderingen, waarvan de symptomen zijn:

hypersecretie van de talgklieren;

verhoogde bloedsuikerspiegel;

hoog urinecalcium;

de kans op het ontwikkelen van cholelithiasis;

schildklieroedeem en verminderd functioneren.

Vaak wordt op jonge leeftijd een karakteristieke proliferatie van bindweefsel waargenomen, waardoor tumorformaties verschijnen en de inwendige organen veranderen: hart, lever, longen, darmen. Heel vaak zie je op de foto van pasgeboren kinderen met acromegalie in de nek, een kenmerkend kenmerk is de verlenging van de sternocleidomastoïde spier.

Symptomen van acromegalie bij volwassenen

Hyperproductie van groeihormoon veroorzaakt pathologische stoornissen in het lichaam van een volwassene, wat leidt tot een verandering in zijn uiterlijk, wat duidelijk te zien is op zijn foto of persoonlijk. In de regel komt dit tot uiting in de onevenredige groei van bepaalde delen van het lichaam, inclusief de bovenste en onderste ledematen, handen, voeten en schedel. Zoals bij kinderen, bij volwassen patiënten, het voorhoofd, neus, lipvorm, wenkbrauwen, jukbeenderen, onderkaakverandering, waardoor de interdentale ruimtes toenemen. Bij de meeste patiënten wordt macroglossie waargenomen - een pathologische toename van de tong.

Symptomen van acromegalie, die in de meeste gevallen worden veroorzaakt door hypofyse-adenoom bij volwassenen, zijn onder meer skeletafwijking, met name kromming van de wervelkolom, vergroting van de borst, gevolgd door uitbreiding van de intercostale ruimtes en pathologische gewrichtsveranderingen. Hypertrofie van kraakbeen en bindweefsel leidt tot een beperking van de gewrichtsmobiliteit, resulterend in artralgie.

Patiënten klagen vaak over frequente hoofdpijn, vermoeidheid, spierzwakte, verminderde prestaties. Dit komt door een toename van de spieromvang met daaropvolgende degeneratie van spiervezels. Tegelijkertijd is het optreden van myocardiale hypertrofie mogelijk, overgaand in myocardiale dystrofie, wat de ontwikkeling van hartfalen veroorzaakt.

Patiënten met voortschrijdende acromegaliesymptomen vertonen vaak karakteristieke veranderingen in hun uiterlijk waardoor ze op elkaar lijken. Maar ook interne organen en systemen ondergaan veranderingen. Dus bij vrouwen wordt de menstruatiecyclus geschonden, ontwikkelt onvruchtbaarheid, galactorroe - de afgifte van melk uit de tepels bij afwezigheid van zwangerschap. Veel patiënten, ongeacht geslacht en leeftijd, krijgen de diagnose slaapapneusyndroom, waarbij zich ernstig snurken ontwikkelt..

Indien onbehandeld, blijft de prognose in de regel teleurstellend. De progressie van pathologische stoornissen leidt tot volledige invaliditeit en verhoogt ook het risico op vroegtijdig overlijden als gevolg van hartaandoeningen. De levensverwachting van patiënten met de ziekte acromegalie is aanzienlijk verminderd en bereikt de 60 jaar niet.

Diagnostiek

Het diagnosticeren van acromegalie is vrij eenvoudig, vooral in de latere stadia, omdat de externe manifestaties specifiek zijn. Er is echter een bepaalde categorie ziekten, waarvan de symptomen grotendeels lijken op tekenen van acromegalie. Om een ​​differentiële diagnose uit te voeren en de aanwezigheid van acromegalie te bevestigen (of uit te sluiten), wordt een consult van een endocrinoloog voorgeschreven, evenals visuele, laboratorium- en instrumentele methoden voor het diagnosticeren van acromegalie.

Visueel onderzoek van de patiënt

Voordat de arts de noodzakelijke diagnostische procedures en de juiste behandeling voorschrijft, verzamelt hij een anamnese, bepaalt hij een erfelijke aanleg voor de ontwikkeling van deze ziekte en voert hij ook een objectief onderzoek uit - palpatie, percussie, auscultatie. Op basis van de resultaten van het eerste onderzoek worden de nodige diagnostische procedures voorgeschreven.

Diagnostische laboratoriummethoden

Voor de diagnose van acromegalie worden traditionele laboratoriumtests gebruikt: bloed- en urinetests. De meest informatieve en daarom vaak gebruikte daarvan worden echter beschouwd als de definitie van acromegaliehormonen in het bloed: STH - groeihormoon en insulineachtige groeifactor - IGF-1.

Het bepalen van het niveau van STH

Bevestiging van de ontwikkeling van gigantisme of acromegalie is het verhoogde gehalte aan somatotropine in het bloedgroeihormoon, dat wordt geproduceerd door de voorste hypofyse. Een onderscheidend kenmerk van de productie van STH is het cyclische karakter, dus om een ​​test uit te voeren om het niveau te bepalen, wordt er meervoudig bloed afgenomen:

in het eerste geval wordt een drievoudige bemonstering uitgevoerd met een interval van 20 minuten, waarna het serum wordt gemengd en het gemiddelde STH-gehalte wordt bepaald;

in het tweede geval wordt een vijfvoudige bloedafname uitgevoerd met een interval van 2,5 uur, maar het niveau wordt bepaald na elke ontvangst van een portie bloed. De uiteindelijke indicator wordt verkregen door alle waarden te middelen.

Bevestiging van de diagnose acromegalie is mogelijk als het hormoonniveau hoger is dan 10 ng / ml. De ziekte kan worden uitgesloten als de gemiddelde waarde niet hoger is dan 2,5 ng / ml.

Bepaling van het niveau van IGF-1

Een andere informatieve screeningstest is de bepaling van het niveau van het hormoon IGF-1. Het heeft een hoge gevoeligheid en specificiteit, omdat het niet afhankelijk is van dagelijkse fluctuaties, zoals groeihormoon. Als het niveau van IGF-1 in het bloed de norm overschrijdt, kan de arts acromegalie diagnosticeren. Deze test moet echter worden uitgevoerd in combinatie met andere onderzoeken, aangezien de waarde van IGF-1 kan variëren onder invloed van enkele factoren:

te verminderen in geval van verminderde leverfunctie, hypothyreoïdie, overmatig oestrogeen, verhongering;

verhoogd als gevolg van hormoonvervangende therapie, evenals met een verhoging van de insulinespiegels in het bloed.

Glucosetolerantietest

Bij twijfelachtige resultaten wordt een test uitgevoerd om STH te bepalen met behulp van glucose om de diagnose te verduidelijken. Voor zijn gedrag wordt het basale niveau van groeihormoon gemeten, waarna de patiënt wordt uitgenodigd om een ​​glucoseoplossing in te nemen. Bij afwezigheid van acromegalie vertoont een glucosetest een afname van de secretie van STH en bij de ontwikkeling van de ziekte, integendeel, de toename ervan.

Instrumentele diagnostische methoden

Om de diagnose van acromegalie te verduidelijken en de aard van de oorsprong ervan te identificeren, neemt de arts vaak zijn toevlucht tot instrumentele diagnostische methoden.

CT of MRI

De belangrijkste en zeer informatieve diagnostische methode is CT of MRI, waarmee u hypofyse-adenoom kunt identificeren, evenals de mate van verspreiding naar regionale organen en weefsels. De procedure wordt uitgevoerd met een contrastmedium dat zich ophoopt in de veranderde weefsels, wat de studieprocedure vereenvoudigt en u in staat stelt de karakteristieke veranderingen in de hypofyse of hypothalamus te bepalen.

Tijdens het uitvoeren van diagnostische maatregelen zijn veel patiënten geïnteresseerd in hoe vaak MRI moet worden gedaan met acromegalie. Deze procedure wordt meestal uitgevoerd in het stadium van hypertrofie van individuele delen van het lichaam, ontwikkelde klinische verschijningen en later, in het tumorstadium, wanneer de patiënt klaagt over verhoogde vermoeidheid, hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, evenals andere gerelateerde manifestaties.

Röntgenfoto van de schedel

Deze procedure wordt uitgevoerd om de karakteristieke radiologische manifestaties van acromegalie te identificeren, evenals tekenen van de ontwikkeling van het hypofyse-adenoom:

toename van de maat van het Turkse zadel;

verhoogde pneumatisering van de sinussen;

Tijdens radiografie in de vroege stadia van de ziekte kunnen deze symptomen afwezig zijn, daarom worden andere, vaak aanvullende, diagnostische methoden voorgeschreven:

radiografie van de voeten, waarmee u de dikte van de zachte weefsels in dit gebied kunt bepalen;

onderzoek door een oogarts om oedeem, stasis en optische atrofie te detecteren, wat vaak leidt tot blindheid.

Indien nodig krijgt de patiënt een onderzoek voorgeschreven om complicaties te identificeren: diabetes, darmpolypose, nodulaire struma, bijnierhyperplasie, enz..

Behandeling

Acromegalie verwijst naar ziekten waarvan de behandeling pas later kan worden uitgesteld. Overmatige productie van groeihormoon kan leiden tot vroege invaliditeit en de kans op een lang leven verkleinen. Als u de eerste symptomen heeft, moet u een arts raadplegen. Alleen een arts kan na alle onderzoeken de ziekte diagnosticeren en de juiste behandeling voorschrijven.

Doelstellingen en methoden

De belangrijkste doelen van acromegaliebehandeling zijn:

verminderde secretie van groeihormoon (groeihormoon);

verminderde productie van insulineachtige groeifactor IGF-1;

vermindering van hypofyse-adenoom;

De behandeling wordt op de volgende manieren uitgevoerd:

Na klinische studies kiest de arts de meest geschikte methode, rekening houdend met het beloop van de ziekte en de individuele kenmerken van de patiënt. Vaak wordt acromegalie, waarvan de behandeling een grondige aanpak vereist, uitvoerig uitgevoerd, waarbij verschillende technieken worden gecombineerd.

Chirurgische ingreep

De meest effectieve behandeling voor acromegalie wordt beschouwd als een operatie om hypofyse-adenoom te verwijderen. Artsen bevelen een operatie aan voor zowel microadenoom als macroadenoom. Als snelle tumorgroei wordt opgemerkt, is een operatie de enige kans op herstel.

Chirurgie wordt op twee manieren uitgevoerd:

Minimaal invasieve methode. De tumor wordt snel verwijderd zonder incisies in het hoofd en craniotomie. Alle chirurgische ingrepen worden uitgevoerd via de neusopening met endoscopische apparatuur..

De transcraniële methode. Deze operatiemethode wordt alleen gebruikt als de tumor een grote omvang heeft bereikt en verwijdering van het adenoom via de neus onmogelijk is. Zowel de operatie als de revalidatieperiode zijn moeilijk, omdat craniotomie wordt uitgevoerd.

Soms komt acromegalie terug na een operatie. Hoe kleiner de tumor, hoe groter de kans dat de remissie lang duurt. Om risico's te verminderen, is het noodzakelijk om tijdig een medisch onderzoek te ondergaan.

Drugs therapie

Artsen schrijven medicijnen voor voor de complexe behandeling van de ziekte. In de vorm van monotherapie worden medicijnen uiterst zelden voorgeschreven, omdat ze de productie van groeihormoon helpen verminderen, maar ze de ziekte niet volledig kunnen genezen.

Meestal worden medicijnen in dergelijke gevallen voorgeschreven:

als een operatie geen resultaten heeft opgeleverd;

als de patiënt chirurgische interventie weigert;

als er contra-indicaties zijn voor de operatie.

Het nemen van medicijnen helpt de grootte van de tumor te verkleinen, dus soms wordt vóór de operatie medicatie voorgeschreven.

Voor de behandeling van acromegalie worden medicijnen van de volgende groepen gebruikt:

somatostatine-analogen (octreodiet, lantreoditis);

groeihormoonreceptorblokkers (pegvisomant).

Acceptatie van medicijnen wordt alleen uitgevoerd zoals voorgeschreven door een arts. Zelfmedicatie en folkremedies kunnen het verloop van de ziekte verergeren..

Bestralingstherapie

Stralingstherapie wordt zelden gebruikt bij de behandeling van acromegalie, omdat het een frequente complicatie heeft - de ontwikkeling van hypopituïtarisme. Complicaties kunnen enkele jaren na therapie optreden. Bovendien komt het resultaat in de meeste gevallen bij het gebruik van deze methode niet onmiddellijk voor.

Momenteel worden de volgende methoden van bestralingstherapie gebruikt:

Het gebruik van bestralingstherapie gaat noodzakelijkerwijs gepaard met medicatie.

Medicatie

De term acromegalie betekent dat het een ziekte is die voorkomt bij een persoon met een verminderde productie van groeihormoon, namelijk manifestaties van een verbeterde reproductieve functie van groeihormoon na een rijpingstijd. Als gevolg hiervan wordt de evenredigheid van de groei van het hele skelet, de inwendige organen en de zachte weefsels van het lichaam geschonden (dit komt door stikstofretentie in het lichaam). Acromegalie op de ledematen van het lichaam, het gezicht en het hele hoofd is bijzonder uitgesproken.

Deze ziekte komt bij zowel vrouwen als mannen voor na het verstrijken van de groeiperiode. De prevalentie van de ziekte is van 45-70 mensen per miljoen mensen. Het lichaam van een kind heeft zelden invloed op deze aandoening. In zeldzame gevallen leidt dit teveel aan groeihormoon bij opgroeiende kinderen tot een aandoening die gigantisme wordt genoemd. Een dergelijke verandering is kenmerkend zeker als gevolg van overmatige gewichtstoename en botgroei.

Omdat acromegalie niet erg vaak voorkomt en de ziekte geleidelijk verdwijnt, is het niet eenvoudig om deze aandoening in een vroeg stadium te identificeren.

Dit alles wordt niet alleen veroorzaakt door een schending van het groeihormoon, maar ook door een verandering in andere gezondheidsfuncties van de klier:

Bijnierschorsdisfunctie.

Door acromegalie wordt het metabolisme verstoord, wat in de meeste gevallen leidt tot diabetes mellitus en een enorm gevaar voor het menselijk leven met zich meebrengt. Maar wees niet boos, er zijn bepaalde medische manipulaties die de symptomen aanzienlijk kunnen verlichten en de verdere ontwikkeling van acromegalie kunnen verminderen.

Symptomen van acromegalie zijn een langzame en subtiele manifestatie van de klinische ontwikkeling van de ziekte. Deze aandoening treedt op als gevolg van hormonale onbalans door een verandering in uiterlijk en een verslechtering van het welzijn. Er zijn patiënten die deze diagnose pas na 10 jaar hebben vastgesteld. De belangrijkste klachten van patiënten zijn een toename van oren, neus, armen en benen..

Bij het ontwikkelen van een effectieve bestrijding van de ziekte zijn er twee belangrijke gevolgen: kwaadaardige gezwellen en pathologie van het cardiovasculaire systeem. Er zijn vier hoofdmethoden om van deze aandoening af te komen:

Chirurgische methode. Gekwalificeerde artsen verwijderen de tumoren volledig. Met deze methode kunt u snel het resultaat krijgen. Er zijn enkele complicaties na de operatie.

Stralingstherapie of straling. Meestal wordt deze methode gebruikt in het geval dat chirurgische ingreep niet hielp. Bestraling heeft ook enkele onderzoeksfouten: de oogzenuw is aangetast, de secundaire hersentumor.

De medicatiemethode. Acromegalie wordt behandeld met de volgende drie soorten medicijnen:

Analogen van CCT (langdurig (samatulin en sandostatin LAR) en kortwerkend - sandostatin octroedit).

Dopamine-agonisten (ergoline- en nonergolinegeneesmiddelen).

Gecombineerd. Dankzij deze methode wordt het meest positieve behandelresultaat behaald..

Medicatie

Maar de ervaring leert dat artsen nog steeds medicatie gebruiken. Deze methode heeft een minder negatief effect op het menselijk lichaam..

Een lijst met medicijnen om de effecten van acromegalie te bestrijden is voldoende:

Genfastat - een homeopathisch middel.

Octrid - een middel van mucolytische aard.

Sandotatin - Beta - Adrenergische blocker.

Samatulin is een antisepticum.

Bij de meeste van deze geneesmiddelen is de werkzame stof octreodiet. Alle doseringen en behandelregimes worden alleen voorgeschreven door de behandelende arts.

Folkmedicijnen

Behandeling van acromegalie met folkremedies is een uitstekende preventieve maatregel, die met een specialist moet worden overeengekomen om het maximale effect te bereiken. In dit geval is het een endocrinoloog.

Wat moet worden onthouden bij het gebruik van folkremedies bij de behandeling van acromegalie

Handig om het lichaam te versterken en het genezingsproces te versnellen, zijn afkooksels en thee bereid uit planten en kruiden zoals:

de wortel van zoethout en ginseng;

Acromegalie, folkremedies voor de behandeling die uitsluitend worden gebruikt na overleg met de arts, is behoorlijk vatbaar voor verlichting. Er moet aan worden herinnerd dat infusies en theesoorten van kruiden niet gedurende lange tijd mogen worden bewaard. Ze moeten binnen 24 uur na infusie en overbelasting worden gebruikt..

Dit komt omdat ze, als ze lang blijven staan, alle genezende, herstellende eigenschappen zullen verliezen en, erger nog, ze aanzienlijke schade kunnen aanrichten. Bij de behandeling van acromegalie met volksrecepten is dit onaanvaardbaar, omdat een negatief effect het lichaam en de activiteit van de schildklier beïnvloedt, die in dit geval een van de hoofdrollen krijgt toegewezen.

Een verplichte stap, die ook moet worden afgestemd met een specialist, is dieettherapie. Hiermee kunt u het lichaam versterken, het metabolisme versnellen en de mate van lichaamsweerstand verhogen.

De meest gevraagde recepten

Als u acromegalie heeft, helpen volksrecepten enkele van de symptomen van de ziekte te stoppen. Een van de meest populaire recepten is een mengsel van pompoenpitten, sleutelbloemgras, geraspte wortel van gember, sesamzaad en 1 theelepel. Lieve schat. Het gepresenteerde mengsel moet worden gebruikt voor 1 theelepel. vier keer per dag. Als er na 14-16 dagen geen positieve veranderingen in het behandelingsproces zijn, is het noodzakelijk, na overleg met de endocrinoloog, de samenstelling aan te passen of te weigeren dit medicijn te gebruiken.

Herstel met acromegalie-volksrecepten omvat het gebruik van plantengelden. De gepresenteerde medicinale samenstelling bevat ingrediënten zoals:

Mengplanten (minimaal 10 g.) Gebrouwen in 200 ml. kokend water. Het gebruik van de gepresenteerde remedie is vereist voor 40-50 ml. voor het eten en doe het minstens 4 keer in 24 uur.

Opgemerkt moet worden dat het gebruik van folkremedies en recepten bij de behandeling van acromegalie zeker nuttig is. Dit komt door het positieve effect op de endocriene klier. De nadruk bij de behandeling van acromegalie moet echter niet alleen op recepten liggen, maar ook op het gebruik van medicijnen, chirurgische herstelmethoden. Met de juiste combinatie van de gepresenteerde methoden zal het resultaat 100% zijn.